Аддисонический криз

Аддисонический криз (гипоадреналовый криз, острая надпочечниковая недостаточность, острая недостаточность коры надпочечников, апоплексия надпочечников или гипокортицизм, англ. Addisonian crisis) — тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников. Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией.

Этиология и патогенез

Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом, а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина.

Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции (менингококковая инфекция, дифтерия, токсические формы гриппа), травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью.

Клиническая картина

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена.

Основные клинические проявления: высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота, боли в мышцах, падение артериального давления, которое быстро приводит к обмороку. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии.

Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D.

Диагностика

На основании данных анамнеза (болезнь Аддисона), объективных данных и изменения электролитного баланса:

резкое падение уровня натрия (до 130 ммоль/л и ниже) в плазме крови, снижение его экскреции с мочой (менее 10 г/сут),
повышение уровня калия в плазме крови до 5—6, иногда 8 ммоль/л,
резкое снижение коэффициента Na/K до 20 и ниже (норма 32),
низкое содержание глюкозы в плазме крови,
увеличение концентрации мочевины и остаточного азота в плазме крови,
ацидоз.

Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичным гипокортицизмом гиперпигментация отсутствует.

Проведение диагностических тестов противопоказано!

Дифференциальная диагностика

Острый живот
Острая сердечно-сосудистая патология
Вторичный гипокортицизм — облучение, хирургическое удаление гипофиза; синдром Шихана и другие
Третичный гипокортицизм — опухоли, травма гипоталамуса, нарушение продукции кортикотропин-рилизинг гормона
Миопатия
Целиакия
Синдром Пархона — неадекватная продукция вазопрессина (антидиуретического гормона)
Свинцовая интоксикация
Синдром Фанкони
Гиперпаратиреоз
Множественная эндокринная неоплазия
Порфирия
Анорексия невроза
Депрессия

Лечение

Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами.

Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания, заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия). Наиболее опасны первые сутки.

Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней.

Осложнения терапии

Связаны с передозировкой. Наиболее часто развивается отёчный синдром, парестезии, параличи (причина — гипокалиемия). Следует уменьшить дозу ДОКСА, отменить вливание хлорида натрия и добавить введение хлорида калия. При явлениях отёка мозга — маннитол, мочегонные средства.